Esclerodermia:Uma visão geral

O QUE É A ESCLERODERMIA?
Esclerodermia é uma doença do tecido conjuntivo que afecta a pele, e algumas vezes os órgãos internos. Apresenta uma variação muito grande em termos de prognóstico. Para alguns pacientes representa apenas um incómodo, enquanto para outros é uma doença grave e mortal, sendo para a maioria uma doença que afecta o modo como elas vivem o seu dia a dia. A esclerodermia é classificada como uma doença auto-imune, tal como, a artrite reumatóide, o lúpus eritematoso sistémico, o síndrome de Sjögren e a esclerose múltipla, uma vez que o sistema imunológico nestas doenças é activado para agredir os tecidos do próprio organismo.

TIPOS DE ESCLERODERMIA

Existem dois tipos de esclerodermia: a forma sistémica (esclerose sistémica) que afecta os órgãos e sistemas internos do organismo e a forma localizada, que afecta uma área localizada da pele. Como regra geral, as crianças apresentam tendência a apresentar a forma localizada (subdividida em esclerodermia linear e mórfica), enquanto que os adultos geralmente manifestam a forma sistémica.
Na esclerose sistémica, o sistema imunológico costuma danificar duas áreas principais: os pequenos vasos sanguíneos e as células produtoras de colagénio localizadas na pele e em todo o organismo. Na esclerose sistémica, os vasos sanguíneos de pequeno calibre nos dedos das mãos tendem a estreitar-se e por vezes o fluxo sanguíneo é completamente ocluído. Pequenos cortes nas mãos podem apresentar uma cicatrização muito lenta, e por vezes evoluem espontaneamente para ulcerações. Devido a esta diminuição no suprimento sanguíneo, os pacientes esclerodérmicos são notoriamente sensíveis ao frio. É este componente vascular da doença o responsável pelo fenómeno de Raynaud (alterações da coloração dos dedos quando expostos ao frio), que ocorre em mais de 90% dos pacientes com esclerose sistémica.
É o componente colagénio da doença o responsável pelo espessamento da pele, bem como pelo compremetimento pulmonar, gastrointestinal e cardíaco da doença. Em circunstâncias normais, o sistema imunológico activa algumas células para produzir colagénio com o objectivo de formar tecido cicatricial após uma área danificada ou infectada ter sido controlada. Na esclerodermia, este tecido cicatricial é produzido sem razão aparente na pele e nos órgãos internos. Nem todos os pacientes com esclerose sistémica apresentarão acometimento de múltiplos órgãos. Muitos pacientes terão apenas acometimento do trato digestivo, com pulmões, coração e rins normais.
A esclerose sistémica é dividida em duas formas clínicas: limitada e difusa, de acordo com a extensão do comprometimento cutâneo. Ambas as formas clínicas estão associadas com envolvimento de órgãos internos, mas a forma limitada tende a apresentar acometimento visceral mais leve que a forma difusa. A esclerose sistémica limitada frequentemente é chamada de forma CREST. Este acrónimo significa:

C alcinose
R aynaud
E sófago
S clerodactilia
T elangiectasias

A calcinose refere-se aos depósitos de cristais de cálcio na pele. O fenómeno de Raynaud refere-se às alterações de cor (palidez, cianose) dos dedos quando expostos ao frio. A disfunção esofágica muitas vezes causa dor retroesternal, devido ao refluxo de ácido do estômago para o esófago. A esclerodactilia significa que a pele dos dedos das mãos está endurecida e espessada, enquanto que as telangiectasias são um tipo particular de lesões avermelhadas na pele.
A esclerodermia localizada afecta as células produtoras de colagénio em apenas algumas áreas restritas da pele, geralmente poupando os órgãos internos e os vasos sanguíneos. O termo localizada é usado para indicar que esta forma de esclerodermia está confinada a uma área da pele. A doença localizada ocorre como áreas de pele espessada (morféia) ou como esclerodermia linear, que representa uma área linear de espessamento cutâneo que se estende pelo tronco ou pelos membros. Se esta linha de pele espessada acomete a testa, é chamada de "golpe de sabre" ou "coup de sabre". É fácil confundir os termos esclerodermia localizada e limitada, já que têm som tão semelhante; infelizmente, esta terminologia é de uso corrente e é pouco provável que seja alterada. A esclerodermia pode também ser encontrada em pacientes com outras doenças auto-imunes, como lupus eritematoso sistémico, artrite reumatóide, síndrome de Sjögren ou polimiosite, como parte de uma síndrome de super-posição. Finalmente, uma variedade de drogas e produtos químicos pode produzir lesões similares àquelas observadas na esclerodermia.

TIPOS DE ESCLERODERMIA

1. Esclerodermia Localizada
(não envolve órgãos internos)
- Morféia
- Esclerodermia Linear

2. Esclerose sistémica
(envolve órgãos internos)
- Limitada
- Difusa

3. Doenças relacionadas à esclerodermia
- Síndrome de superposição com outras doenças auto-imunes
- Doenças esclerodermia-like ambientais

QUEM DESENVOLVE ESCLERODERMIA?

A esclerodermia localizada é mais comum nas crianças, enquanto que a esclerose sistémica é mais comum nos adultos. No geral, é mais frequente no sexo feminino que no sexo masculino (geralmente quatro mulheres para cada homem) e a média de idade de início ocorre por volta dos quarenta anos, não obstante, a esclerodermia pode ocorrer em qualquer idade. Quando os médicos utilizam os termos "geralmente" ou "na maioria das vezes", o leitor deve compreender as variações que podem ocorrer. Muitos pacientes se assustam quando lêem informação médica que parece contradizer suas próprias experiências, e concluem que aquilo que aconteceu com eles não deveria ter acontecido. Na verdade, existem muitas excepções à regra na esclerodermia, talvez mais que nas outras doenças. Cada caso é diferente e as informações devem ser discutidas directamente com os médicos.
Embora existam muitas pesquisas focando este aspecto muito importante, a causa da esclerodermia (tanto localizada quanto sistémica) ainda é desconhecida. O que é actualmente denominado esclerodermia pode, na verdade, representar um conjunto de doenças diferentes, todas apresentando causas diferentes.

A ESCLERODERMIA É UMA DOENÇA GENÉTICA?

A maioria dos pacientes não tem nenhum parente esclerodérmico e seus filhos não desenvolvem esclerodermia. Pesquisas indicam que existe uma susceptibilidade genética que aumenta a probabilidade de desenvolver a esclerodermia, mas que por si próprio não causa a doença.

EXISTE TRATAMENTO PARA A ESCLERODERMIA?

Até o presente momento, não há cura para a esclerodermia, mas existem muitos tratamentos disponíveis. Alguns são dirigidos para sintomas particulares como a azia, que pode ser controlada com o uso de inibidores da bomba proteica ou medicamentos para melhorar a motilidade do tubo digestivo. Alguns tratamentos são dirigidos para diminuir a actividade do sistema imunológico. Pacientes com doença leve podem não necessitar de nenhuma medicação e por vezes o paciente pode parar o tratamento porque sua esclerodermia não está mais em actividade. Por causa da grande variabilidade clínica entre os pacientes, pode ocorrer grande variação nos tratamentos prescritos.

Panfleto da Scleroderma Foundation, elaborado com o auxílio da Dra. Maureen D. Mayes (Wayne State University, Detroit – EUA); tradução do Dr. Percival D. Sampaio-Barros (UNICAMP).